Кого вражають пріони?

Усі відомі пріонні захворювання вражають головний мозок та інші нервові тканини, В даний час невиліковні і в кінцевому підсумку смертельні.

З цього випливає, що пріон, виступаючи в ролі інфекційного агента, заражає нормальні молекули, викликаючи “молекулярну епідемію”. Токсичні білкові бляшки на клітині призводять до її загибеліа на місці загиблої клітини утворюється порожнеча, яка заповнюється рідиною.

Механізм передачі пріонних захворювань Генетичні мутації, що викликають пріонні захворювання, багато хто є аутосомно-домінантними; т. е. вони викликають захворювання, коли успадковані лише від одного з батьків.

Пріони, як правило, – це повторно згорнуті та агреговані білки, які поширюються, впроваджуючись в організм-господаря та стимулюючи у ньому рефолдинг відповідної нормальної форми білка. Пріонний агрегат росте, а потім якимось чином фрагментується, щоб згенерувати більше пріонних агрегатів.