porphyreis – пурпурний) – це ряд захворювань обміну речовин, при яких порушується утворення гему, що є комплексним з'єднанням порфіринів з двовалентним залізом. В результаті в організмі відбувається накопичення порфіринів (пігментів, що є похідними порфіну) або їх попередників.
Симптоми хвороби порфірія мають такі прояви:
- появи пігментації, бульбашок, гіпертрихозу на ділянках тіла, що відкриті;
- шкіра стає вразливою;
- гіперкератоз, деформація та руйнування нігтьового шару;
- сеча набуває червоного кольору;
- високий артеріальний тиск;
- контрактура суглобів;
- анемія;
В організмі накопичуються токсичні речовини – порфірини та вбивають нервову систему.. Хвороба жіноча, чоловіки на неї практично не хворіють. Небезпека порфірії в тому, що вона проявляється раптово, страшними атаками нестерпного болю, якого не вгамувати.
При порфіріях, що протікають із ураженням шкірних покривів, пацієнти скаржаться на підвищену травматизацію шкіри із вторинними запальними змінами. Гіперпігментація та склеродермоподібні зміни локалізуються на обличчі та руках. Під впливом сонячного проміння на шкірі можуть з'являтися ерозії, бульбашки, глибокі тріщини..Схожі