Що таке перивентрикулярна лейкоенцефалопатія?

Спадкові лейкоенцефалопатії (НЛ) – група рідкісних захворювань людини, що протікають з переважним ураженням білої речовини головного мозку.

Прогресивна мультифокальна лейкоенцефалопатія (ПМЛ) – це швидко прогресуюче демієлінізуюче інфекційне захворювання центральної нервової системи з асиметричним ураженням мозку. Викликається активацією поліомавірусу людини 2, носієм якого є близько 80% населення США.

ПМЛ призводить до підгострої прогресуючої демієлінізації в центральній нервовій системі з розвитком осередкової неврологічної симптоматики та смерті, зазвичай протягом 9 місяців. Діагноз ставиться на підставі даних МРТ та аналізу спинномозкової рідини із застосуванням полімеразної ланцюгової реакції.

Смерть зазвичай настає протягом 1-9 місяців після появи симптомів, але деякі хворі живуть довше (близько 2 років).