На сьогоднішній день захворювання невиліковне, летальний кінець настає у 100 % випадків. Доступно лише симптоматичне лікування, яке не впливає на прогресування хвороби. Діагностика захворювання утруднена через його рідкість та відсутність специфічних симптомів.
Хвороба Крейтцфельда-Якоба – це пріонна хвороба, що характеризується прогресуючими психічними та розумовими порушеннями, що ведуть до недоумства; у хворого спостерігаються мимовільні скорочення м'язів (міоклонії) і хода, що хитається. Варіант цієї хвороби виникає у результаті вживання в їжу зараженої яловичини.
Губкоподібна енцефалопатія великої рогатої худоби (коров'ячий сказ) (ГЕ ВРХ) – інфекційна пріонна трансмісивна, що повільно розвивається хвороба дорослої великої рогатої худоби, що характеризується тривалим інкубаційним періодом і виявляється ураженням центральної нервової системи зі 100% летальністю.
Механізм передачі пріонних захворювань Генетичні мутації, що викликають пріонні захворювання, багато хто є аутосомно-домінантними; т. е. вони викликають захворювання, коли успадковані лише від одного з батьків.