Пріони викликають захворювання трансмісивні губчасті енцефалопатії (ТГЕ) у різних ссавців, у тому числі губчасту енцефалопатію великої рогатої худоби («коров'ячий сказ»).
З цього виходить що пріон, виступаючи у ролі інфекційного агента, заражає нормальні молекули, викликаючи «молекулярну епідемію». Токсичні білкові бляшки на клітині призводять до її загибелі, але в місці загиблої клітини утворюється порожнеча, яка заповнюється рідиною.
Відомо 4 хвороби людини, що викликаються пріонами – хвороба Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ), куру, синдром Гертсманна-Штреусслера-Шейнкера (СГШШ) та фатальна інсомнія (ФІ) [3]. Перелічені хвороби можуть маніфестувати як спорадичних, інфекційних і спадкових форм.
Пріонні хвороби являють собою прогресуючі дегенеративні, невиліковні і зрештою летальні поразки мозку.