Скільки живуть люди із хворобою Вільсона Коновалова?

Хвороба Вільсона-Коновалова (гепато-лентикулярна дегенерація) відноситься до найважчих спадкових хвороб центральної нервової системи та внутрішніх органів. Якщо своєчасно не розпочати лікування, спрямоване на виведення токсичних надлишків міді з організму, то через 5–7 років хворий приречений на смерть.14 лип. 2023р.

Тривалість життя таких пацієнтів не відрізняється від тривалості життя без діагнозу. Без терапії захворювання призводить до фатального результату, пацієнти зазвичай гинуть віком до 30 років.. Який лікар лікує пацієнтів із хворобою Вільсона — Коновалова?

Ліки, що впливає причину хвороби Вільсона — Коновалова, немає. Довічне лікування спрямоване на зниження рівня міді в організмі до нормального (нетоксичного), зниження прогресування захворювання та зменшення симптомів, які з ним пов'язані.

Симптоми хвороби Вільсона зазвичай розвиваються у віці від 5 до 35 років, але можуть також розвиватися у діапазоні 2-72 років. Але гепатит може розвинутися будь-коли. Типові рухові порушення, включаючи будь-яку комбінацію тремору, дистонії, дизартрії, дисфагії, хореї, слинотечі та порушення координації.