З цього випливає, що пріон, виступаючи в ролі інфекційного агента, заражає нормальні молекули, викликаючи "молекулярну епідемію". Токсичні білкові бляшки на клітині призводять до її загибелі, а на місці загиблої клітини утворюється порожнеча, яка заповнюється рідиною.28 жовт. 2023р.
Також відомо, що пріони можуть тривалий час перебувати в організмі, тоді як симптоми хвороби ще не проявилися. Тривалість безсимптомного періоду непередбачувана, максимальний зафіксований термін становить 50 років. Тому тисячі європейців можуть виявитися носіями хвороби Крейтцфельда – Якоба.
Всі відомі пріонні захворювання вражають головний мозок та інші нервові тканини, нині невиліковні і зрештою смертельні. Усі відомі пріонні захворювання ссавців викликаються білком PrP.
Як правило, причиною розвитку пріонного захворювання є зараження інфекційною ізоформою через їжу, ін'єкції або хірургічні інструменти. Однак шлях, яким пріон потрапляє з місця зараження в мозок, точно не відомий досі.