Пріони, як правило, – це повторно згорнуті та агреговані білки, які поширюються, впроваджуючись в організм-господаря та стимулюючи у ньому рефолдинг відповідної нормальної форми білка. Пріонний агрегат росте, а потім якимось чином фрагментується, щоб згенерувати більше пріонних агрегатів.
Механізм передачі пріонних захворювань Генетичні мутації, що викликають пріонні захворювання, багато хто є аутосомно-домінантними; т. е. вони викликають захворювання, коли успадковані лише від одного з батьків.
У 1982 році Стенлі Прузінер з Каліфорнійського університету в Сан-Франциско повідомив, що його група виділила гіпотетичний інфекційний агент.пріон) і що він складається в основному з одного білка, хоча вони ізолювали цей білок тільки через 2 роки після повідомлення Стенлі Прузінера.
Пріонні хвороби (ПБ) – група нейродегенеративних захворювань людини та тварин, що викликаються інфекційними білками – пріонами. Відомо 4 хвороби людини, що викликаються пріонами – хвороба Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ), куру, синдром Гертсманна-Штреусслера-Шейнкера (СГШШ) та фатальна інсомнія (ФІ) [3].