Пріони потрапляють у мозок не через гематоенцефалічний бар'єр prion protein – пріонний білок). Інфекційна ізоформа PrPSc здатна перетворювати нормальну ізоформу PrPЗ у подібну до себе. Таким чином, потрапляння PrPSc у здорову клітину викликає накопичення інфекційної ізоформи та формування бляшок.
Механізм передачі пріонних захворювань Генетичні мутації, що викликають пріонні захворювання, багато хто є аутосомно-домінантними; т. е. вони викликають захворювання, коли успадковані лише від одного з батьків.
Зараження відбувається при вживанні в їжу м'яса або молока зараженої тварини, або використання її тканин (рогівки, препаратів крові тощо).
Пріони, як правило, – це повторно згорнуті та агреговані білки, які поширюються, впроваджуючись в організм-господаря та стимулюючи у ньому рефолдинг відповідної нормальної форми білка. Пріонний агрегат росте, а потім якимось чином фрагментується, щоб згенерувати більше пріонних агрегатів.