Усі відомі пріонні захворювання вражають головний мозок та інші нервові тканини, нині невиліковні і зрештою смертельні.
Пріонні хвороби являють собою прогресуючі дегенеративні, невиліковні і зрештою летальні поразки мозку.
З цього випливає, що пріон, виступаючи в ролі інфекційного агента, заражає нормальні молекули, викликаючи "молекулярну епідемію". Токсичні білкові бляшки на клітині призводять до її загибеліа на місці загиблої клітини утворюється порожнеча, яка заповнюється рідиною.
Також відомо, що пріони можуть тривалий час перебувати в організмі, тоді як симптоми хвороби ще не проявилися. Тривалість безсимптомного періоду непередбачувана, максимальний зафіксований термін становить 50 років. Тому тисячі європейців можуть виявитися носіями хвороби Крейтцфельда – Якоба.