Всі відомі пріонні захворювання вражають головний мозок та інші нервові тканини, нині невиліковні і зрештою смертельні. Всі відомі пріонних захворювань ссавців викликаються білком PrP.
З цього випливає, що пріон, виступаючи в ролі інфекційного агента, заражає нормальні молекули, викликаючи "молекулярну епідемію". Токсичні білкові бляшки на клітині призводять до її загибеліа на місці загиблої клітини утворюється порожнеча, яка заповнюється рідиною.
Також відомо, що пріони можуть тривалий час перебувати в організмі, тоді як симптоми хвороби ще не проявилися. Тривалість безсимптомного періоду непередбачувана, максимальний зафіксований термін становить 50 років. Тому тисячі європейців можуть виявитися носіями хвороби Крейтцфельда – Якоба.
Як правило, причиною розвитку пріонного захворювання є зараження інфекційною ізоформою через їжу, ін'єкції або хірургічні інструменти. Однак шлях, яким пріон потрапляє з місця зараження в мозок, точно не відомий досі.