Білок, з якого складаються пріони (PrP), можна знайти у всіх частинах тіла у здорових людей та тварин. Однак у уражених тканинах присутній PrP, що має аномальну структуру і стійкий до протеаз (ферментів, що гідролізують білки). Як сказано вище, нормальна форма називається PrPC, а інфекційна – PrPSc.
Зараження відбувається при вживанні в їжу м'яса або молока зараженої тварини, або використання її тканин (рогівки, препаратів крові тощо), застосування під час оперативних втручань біологічного шовного матеріалу.
Пріонні хвороби (ПБ) – група нейродегенеративних захворювань людини та тварин, що викликаються інфекційними білками – пріонами. Відомо 4 хвороби людини, що викликаються пріонами – хвороба Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ), куру, синдром Гертсманна-Штреусслера-Шейнкера (СГШШ) та фатальна інсомнія (ФІ) [3].
Пріони – єдині відомі інфекційні агенти, розмноження яких відбувається без нуклеїнових кислот. Пріонна хвороба після тривалого інкубаційного періоду починає швидко прогресувати, призводячи до смертельного результату. В даний час захворювання є невиліковним.