Пацієнт із синдромом атаксії не може повноцінно ходити, завалюється набік, хитається, падає вбік чи назад. Також для захворювання характерні широкі рухи: великі кроки, широкий розмах руками під час ходьби.
Порушення координації довільних рухів (атаксія) – найважливіший прояв ураження мозочка. … Поразка мозочка призводить до появи наступних симптомів:
- Порушення координації рухів (атаксія).
- Порушення рівноваги та ходьби.
- Тремор, причиною якого є атаксія і гіпотонія.
- Зниження м'язового тонусу.
Її основні прояви включають розлад ходи, невідповідність та асинергію рухів, дисдіадохокінез, зміну почерку за типом розгонистої макрографії. Зазвичай мозочкова атаксія супроводжується скандованою мовою, інтенційним тремтінням, постуральним тремором голови та тулуба, м'язовою гіпотонією.
Вік смерті у хворих варіює від 25 років до 81 року з медіаною віком 52 роки. Оскільки початок хвороби залежить від довжини CAG-повторів, вік смерті також залежить від довжини CAG-повторів (коефіцієнт кореляції – 0,802).