У більшості пацієнтів захворювання починається з асиметричних симптомів розсіяної локалізації, які включають в себе крампи, слабкість та атрофію м'язів кистей (частіше) або стоп. Слабкість прогресує з ураженням передпліч, плечей та нижніх кінцівок.
Ранні симптоми БАС: м'язова слабкість рук чи ніг, витончення кінцівок, невиразна мова, проблеми з ковтанням чи диханням.
Серед таких патологій спинальна форма розсіяного склерозу, мозочкова атаксія, пухлини головного та спинного мозку (краніоспінальні пухлини)): симптоматика цих хвороб буває подібна до тієї чи іншої форми БАС.
Магнітно-резонансна томографія (МРТ).